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Aspectos Generales. Síndrome de gardner emedicina diabetes no es frecuente que un individuo normal presente este tipo de lesiones, su detección, junto a algunos de los datos clínicos ya mencionados, debe hacer pensar en la posibilidad de un síndrome de Gardner Si bien la mayoría de los pólipos que aparecen en el síndrome de Peutz-Jeghers se localizan en el intestino delgado, algunos aparecen también en el intestino grueso.

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En algunos casos se realizan estudios seriados con colonoscopias, para retrasar la colectomía, pero estos estudios conllevan un riesgo de dejar sin detectar una transformación maligna. Si bien los osteomas no requieren ser extirpados, a menudo se eliminan, debido a su apariencia y a la interferencia que síndrome de gardner emedicina diabetes a la movilidad.

Dada la dirección genética del síndrome, al cabo de varios meses o años pueden aparecer nuevos osteomas. Los tumores fibrosos y las fibromatosis suelen escindirse, pero su capacidad de infiltración local exige crioterapia y extirpación en bloque, con un margen de seguridad de 1 cm 4.

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En los pacientes con síndrome de Gardner que se diagnostican de forma precoz y a los que se practica una colectomía, el pronóstico suele ser muy bueno. Tienden a llevar una vida casi normal. Paciente de sexo femenino, de 42 años de edad, que acude a la consulta por presentar un dolor inespecífico en la hemiarcada inferior derecha cuarto cuadrantede varios días de síndrome de gardner emedicina diabetes.

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Esta alteración genética es la síndrome de gardner emedicina diabetes de la Poliposis Adeno matosa Familiar descrita en esa familia. El estudio genético ha permitido identificar que sus dos hijos son portadores de la misma mutación genética. En la ortopantomografía actual del hijo, sometido a tratamiento ortodóncico, se observa la inclusión dentaria del canino 2.

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La síndrome de gardner emedicina diabetes de esta familia es amplia, como demuestra el esquema mostrado, correspondiente a figura 3. Puede comprobarse cómo en esta familia, a pesar de los casos clínicos evidentes y de haberse identificado la mutación responsable de la enfermedad, hay muchos miembros que no sólo no han accedido al estudio genético para conocer si son o no portadores de la mutación genética en la familia, sino que ni tan sólo han accedido a realizarse el cribado de la enfermedad mediante colonoscopias.

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En estas familias, los hallazgos fenotípicos extracolónicos, como son los osteomas, pueden permitir identificar a los individuos con un riesgo elevado de haber heredado la enfermedad y, por lo tanto, reforzar la necesidad del inicio de las pruebas de cribado. Diabetes Care 54 38 : S4. Evid Based Med 13 6 : Mauricio, Didac, ed.

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Annals of internal medicine 8 : Groop, Leif, ed. PLoS medicine 9 4 : e Clearance osmolar: La cuantificación de la excreción de agua, se realiza síndrome de gardner emedicina diabetes el volumen urinario Vol u en dos componentes:. Fracción excretada de agua libre FEH 2 0 : cantidad de agua excretada en la orina en relación a la filtrada en el glomérulo.

Fracción osmolar excretada FEosm : cuantifica los solutos eliminados en relación a los filtrados en el glomérulo.

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Existen diversas formas de clasificar las poliurias ,13, Inadecuada es cuando sobreviene como consecuencia de desequilibrios en el balance de agua y solutos diuréticos ,13, Los solutos pueden agruparse en: electrolitos sodio, calcio, bicarbonato o no electrolitos glucosa, urea, manitol 6.

Los síndrome de gardner emedicina diabetes que definen los tipos de poliuria se resumen en la Tabla 2.

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Poliurias acuosasDos situaciones son posibles Figura 2 :. Las etiologías se enumeran en la Tabla 3.

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En la DI central, la alteración puede encontrarse a cualquier nivel, tanto en la producción como en la liberación de HAD, mientras que la DI síndrome de gardner emedicina diabetes se encuentra asociada a situaciones que alteran la generación y mantenimiento del gradiente osmótico medular renal 3,5, Hipernatremia factor de riesgo independiente de mortalidad, empeora el pronóstico 17, El diagnóstico diferencial entre las DI se fundamenta en los antecedentes, etiologías desencadenantes, concentración de HAD y pruebas terapéuticasOtra forma de diferenciarlas es mediante los test de deprivación de agua y administración de vasopresina o desmopresinaTest de restricción hídricaRequiere síndrome de gardner emedicina diabetes vigilancia y medición horaria del peso, osmolaridad y densidad urinaria.

Luego de 1 h medir osm u. ADH exógena no modifican los valores antedichos. Se clasifican de acuerdo here mecanismo de producción en 6,8 Figura 3 :.

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Caracterizadas por incapacidad de reabsorción tubular de agua y solutos 6,8. En la fase de recuperación se elimina el volumen retenido, ocasionando pérdida de sodio por inhibirse su reabsorción: "poliurias de recuperación".

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Los estados click se asocian a hipercalcemia, uso de drogas o proteínas catiónicas aminoglucósidos, mieloma y excreción de aniones no reabsorbibles diferentes al cloro bicarbonato 2,6. En los pacientes con neuroinjuria, el síndrome de pérdida renal de sal de origen cerebral SPRSOC es una causa reconocida de pérdida de sodio 2,15,18,19, que no debe confundirse con el síndrome de secreción inapropiada de HAD 2,18,19, Tabla 4.

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Tabla 4. Diagnóstico diferencial de los principales estados asociados con disnatremias durante neuroinjuria grave. Hiperflujo tubular de solutos.

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Se caracterizan por excreción de moléculas osmóticas que arrastran agua, dando lugar a orinas hipertónicas 6,8, Causas: diabetes mellitus, respuesta a la injuria, aporte excesivo hiperalimentación parenteral 6.

Urea: diariamente se eliminan 12 a 20 g.

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Otras: soluciones hipertónicas manitol, cloruro de sodio ; diuréticos Los mecanismos generadores son hiperflujo tubular e hiperfiltración glomerular 2,8, Tampoco ocasionan hipovolemia 2,8, Durante resucitación, el aporte de fluidos y vaso-presores noradrenalinaincrementan filtración glomerular, principalmente del sodio. Es una forma de poliuria apropiada 2,8, Las catecolaminas generan natriuresis por distintos mecanismos: a incremento del tono venoso, presión de llenado ventricular y liberación de síndrome de gardner emedicina diabetes natriurético 14,15 ; b efecto inotrópico directo; c vaso dilatación renal con aumento del flujo sanguíneo e inhibición de la reabsorción tubular de sodio y de la secreción de aldosterona dopamina 2, Otra forma de read more es de acuerdo al soluto excretado: electrolitos, o no electrolitos abordadas anteriormente 6,8, Al analizar las poliurias por electrolitos, debemos conocer su excreción diaria, pH y anión restante síndrome de gardner emedicina diabetes AGU 6 Tabla 5.

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Posibles causas: a administración de bicarbonato; b acidosis tubular renal; c síndrome de lisis tumoral; d síndrome de gardner emedicina diabetes.

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En este tipo de paciente debe hacerse el diagnóstico diferencial con condroma, fibroma osificarte, cementoma, odontomas. Nuestro caso tuvo mucha similitud con el de Estrada18 en cuanto a la raza y localización, así como los resultados satisfactorios y la excelente evolución del paciente.

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ABSTRACT Gardner's syndrome, a variant síndrome de gardner emedicina diabetes familial adenomatous polyposis, is a dominant autosomal inherited disease characterized by multiple intestinal polyps together with extra-intestinal manifestations including multiple osteomas, connective tissue tumors, thyroid carcinomas, hypertrophied pigmented epithelium of the retina, and also frequent retained supernumerary teeth and odontomas.

The objective of this paper was to describe the management of a patient with Gardner's syndrome at the maxillofacial surgery service in the province of Artemisa.

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The clinical case of a male patient aged 20 years, who went to the maxillofacial service on account of increased volume of the facial area in three sites. The X-rays síndrome de gardner emedicina diabetes radiopaque images characteristic of osteomas whereas rectosigmoidoscopy revealed intestinal polyps.

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The osteomas were surgically removed under general anesthesia including condylectomy on the left side. The histological-pathological diagnosis was osteoid osteoma. One year after the surgical procedure, the clinical exam showed esthetic and functional recovery and the radiographies disclosed good bone regeneration in the mandibular angle where síndrome de gardner emedicina diabetes biggest osteoma was found.

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Citado por SciELO. Similares en SciELO. Existen diversos reportes de la literatura que refieren se trata de una entidad rara, su aparición es frecuente en relación con otras lesiones de la región maxilofacial.

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Clínicamente se observaban tres tumoraciones síndrome de gardner emedicina diabetes, fijas, redondeadas, indoloras y la piel que las cubrían se encontraba normocoloreada. Se consultó con la especialidad de vías digestivas, la que decide realizar rectosigmoidescopia durante la cual se observó la presencia de pólipos intestinales.

Se incluyó condilectomía del lado izquierdo por encontrarse la tumoración en estrecho contacto con el cóndilo mandibular. El paciente fue dado de alta hospitalaria a las 48 horas de operado. Con todos los resultados se llegó al diagnóstico de síndrome de Gardner.

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El posoperatorio inmediato transcurrió sin complicaciones, excelente cicatrización y muy buena apertura bucal. Tanto el paciente como los familiares estaban muy contentos y agradecidos por la buena evolución. El osteoma como tal es un tumor benigno, en su patogenia existen numerosas teorías.

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